BSE (Bovine Spongiforme Encephalopathie)

Gegenwärtiger Stand der Erkenntnisse, Risikoabschätzung Sicherheitsmaßnahmen

BSE ist die Abkürzung für Bovine Spongiforme Encephalopathie (= schwammartige krankhafte Gehirnerkrankung des Rindes)
 
BSE gehört zu den übertragbaren Prionenerkrankungen  = TSE(Transmissible Spongiforme Enzephalopathien)
 
TSE bei Tieren
Scrapie:
eine bei Schafen und Ziegen auftretende Prionenerkrankung, deutsch auch Traberkrankheit genannt wegen der eigentümlichen Bewegungsstörung nach Ausbruch der Krankheit. Die natürlichen Übertragungswege sind bis heute unbekannt
 
CWD (Chronic Waisting Disease):
bei Hirschen und Elchen in Nordamerika. Das auffälligste klinische Symptom ist ein progressiver Gewichtsverlust. In einzelnen Regionen in den USA sind bis zu 5% der Tiere von der Krankheit betroffen
 
FSE (Feline Spongiforme Encephalopathie)
Erster Fall 1990 bei einer Hauskatze in Großbritannien beschrieben. Kurz darauf sind weitere Fälle bekannt geworden. Als Infektionsquelle kommt ein mit BSE-Erregern kontaminiertes Futter in Frage.
 
TSE des Menschen
CJD(Creutzfeldt Jakob Disease)
Diese Erkrankung wurde erstmals 1920 beschrieben. Sie ist die häufigste Prionenerkrankung beim Menschen und hat eine Inzidenz von ca.1 Fall pro Million Einwohner. In ca. 10-15% der Fälle handelt es sich um eine Erbkrankheit, die auf Mutationen in dem für das Prionprotein codierten Gen  zurückzuführen sind.1996 wurde erstmals eine neue Variante der obigen klassischen Form der CJD beschrieben, die vor allem bei jüngeren Menschen auftritt. Diese Krankheitsvariante, auch vCJD genannt, wird auf eine Infektion mit BSE zurückgeführt.

GSS (Gerstmann Sträussler Scheinker Krankheit)
Die Mehrheit der GSS-Fälle treten familiär auf. Sehr langer Krankheitsverlauf von zwei bis 10 Jahren. Betroffen ist in der Regel eine Altersgruppe von 35 und 55 Jahren. Es treten sehr selten Fälle auf.

FFI (Fatale Familiäre Insomnie)
Die Krankheit wurde erstmals 1986 beschrieben und ihre Übertragbarkeit nachgewiesen. Klinisch äußert sich die Krankheit in einer nicht therapierbaren fortschreitenden Schlaflosigkeit. Die Krankheit verläuft nach 7 bis 32 Monaten tödlich.
 
Kuru
(übersetzt:<Muskelzittern>) Die Krankheit wurde bei einem Volk auf Papua-Neuguinea durch Kannibalismus ausgelöst. Die Krankheit endet nach 3 Monaten bis 3 Jahren tödlich.
 
Das Prion
Bei dem Krankheitserreger der Prionenerkrankungen, dem sog. Prion, handelt es sich um eine völlig neue Art von Erreger, der sich von Bakterien und den bis heute bekannten Viren in wesentlichen Punkten unterscheidet.
Prionen sind extrem resistent gegen Hitze und Chemikalien. Selbst Erhitzen auf 100 ° C kann Prionen nicht inaktivieren, und viele der gebräuchlichen Desinfektionsmittel zeigen kaum Wirkung. Prionen sind auch nur schwer biologisch abbaubar. Deshalb sollte alles unternommen werden, sie nicht auf Nutzflächen auszubringen.
Im infizierten Zielorgan lässt sich ein Protein identifizieren, welches spezifisch nur bei Prionenerkrankungen beobachtet wird. Das krankheitsspezifische Prionprotein und das normale Prionprotein unterscheiden sich nur durch ihre räumliche Struktur. Ein weiterer Unterschied besteht darin, dass das krankheitsspezifische Prionprotein resistent ist gegen den Abbau durch Verdauungsenzyme. Diesen Umstand macht man sich bei den sog. Schnelltests zu nutze. Während gesundes Prionprotein von Proteasen verdaut wird und verschwindet,  bleibt krankheitsspezifisches Protein auch nach Zugabe von Proteasen nachweisbar.
Während des Krankheitsverlaufs nimmt die Menge an krankheitsspezifischem Prionprotein zu. Nach einer Theorie bewirkt bei einer Infektion das eindringende krankmachende Prionprotein eine Umwandlung des normalen Prionproteins. Dieses wiederum kann seinerseits normale Prionproteine wieder umwandeln. Es entsteht eine Kettenreaktion. Das Gehirn wird durch Ablagerungen unumkehrbar geschädigt.
 

BSE
Diagnostik
Die Diagnostik stützt sich auf der einen Seite auf die Analyse von klinischen Symptomen, auf der anderen Seite auf den Nachweis des Krankheitserregers und die Begutachtung von Hirnschnitten
 
Klinik
Bei Ausbruch der Erkrankung kommt es beim Rind zu den unterschiedlichsten Sensibilitäts- und Verhaltensstörungen, die in einem ausführlichen klinischen Untersuchungsgang abgearbeitet werden.
Beobachtet werden

• Ängstlichkeit, Nervosität, erhöhte Aufmerksamkeit, Schreckhaftigkeit
• Angst vor dem Kotgraben und kleinen Spalten, Angst vor Durchgängen, Angst vor kleinsten Hindernissen (z.B. am Boden liegende Stange)
• Aggressivität, z.B. heftiges Ausschlagen nach Berühren oder nur Zeigen eines Gegenstandes (Besenprobe)
• Häufiges Belecken der Nase,
•  Zähneknirschen
• Zittern oder Muskelzuckungen an Lippen, Flotzmaul, Ohren, Hals(sog. Kugelschreiberprobe = nach Berühren der Haut mit einer Kugelschreiberspitze wird eine heftige Reaktion ausgelöst), Vorderkörper, Flanken oder ganzen Körper.

Häufig kommt es aber auch nur zu einem fortschreitenden Abmagern und schließlich zur Unfähigkeit nach dem Liegen wieder aufzustehen(sog. Festliegen).
Die Sehfähigkeit des Rindes bleibt während des Krankheitsverlaufes voll erhalten.
 
Labor
Nachweis des krankheitsspezifischen Prionproteins innerhalb weniger Stunden. Es sind unterschiedliche Tests validiert.  Die ausführenden Labors werden amtlich zugelassen. Diese sog. Schnelltests werden bei allen geschlachteten Rindern ab 24 Monaten angewandt. Im positiven Falle wird das Ergebnis mit weiteren Tests(z.B. Immunhistochemie)abgesichert. Die endgültige Bestätigung wird von der Bundesforschungsanstalt für Viruskrankheiten in Tübingen durchgeführt.
 
Schlachtung
Neue Schlachtmethoden und erweiterte Methoden zur routinemäßigen Entfernung von sog. Spezifischem Risikomaterial (SRM) bringen ein hohes Maß an Sicherheit.
Ziel neuer Schlachttechniken ist es, den Wirbelkanal mit enthaltenem Rückenmark überhaupt nicht mehr zu eröffnen. Falls dies unumgänglich ist, wird Rückenmark abgesaugt. Die von Rückenmark befreite Wirbelsäule wird trotzdem wegen vorhandener Nervenknoten ebenfalls als Risikomaterial behandelt und als untauglich nach dem Fleischhygienerecht beurteilt. Diese und die anderen sogenannten spezifizierte Risikomaterialien werden aus der menschlichen und tierischen Nahrungskette entfernt und in Verbrennungsanlagen unschädlich beseitigt.
Der Schlachttierkörper bleibt nach der Schlachtung so lange beschlagnahmt bis das BSE-Testergebnis vom Labor vorliegt. Auch sämtliche Schlachtnebenprodukte wie Blut, Haut und Organe bleiben beschlagnahmt. In den Jahren 2001 und 2006 sind in Deutschland insgesamt ca. 13,5 Mio Rinder getestet worden. In 182 Fällen wurde BSE festgestellt, das sind 0,00001 Prozent.
 
Ausführliche Informationen erhalten Sie unter folgendem Link:

www.lgl.bayern.de/tiergesundheit/bse_untersuchungen.htm